Eculizumab before and after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
      
Yazarlar (9)
Hakan Göker Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Burak Uz Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Yahya Büyükaşik Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Salih Aksu Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Ibrahim Haznedaroǧlu Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Nilgün Sayinalp Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Dr. Öğr. Üyesi Yasemin KARACAN Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Fatma Tekin Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Osman Ilhami Özcebe Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Makale Türü Açık Erişim Diğer (Teknik, not, yorum, vaka takdimi, editöre mektup, özet, kitap krıtiği, araştırma notu, bilirkişi raporu ve benzeri) (SCI, SSCI, AHCI, SCI-Exp dergilerinde yayınlanan teknik not, editöre mektup, tartışma, vaka takdimi ve özet türünden makale)
Dergi Adı Turkish Journal of Hematology (Q4)
Dergi ISSN 1300-7777 Wos Dergi Scopus Dergi
Dergi Tarandığı Indeksler SCI-Expanded
Makale Dili Türkçe Basım Tarihi 09-2011
Cilt / Sayı / Sayfa 28 / 3 / 223–227 DOI 10.5152/tjh.2011.58
Makale Linki https://doi.org/10.5152/tjh.2011.58
Özet
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) intravasküler hemoliz, venöz trombozlar ve sitopenilerden oluşan bir triadla kendini gösterir. Hastalığın tedavisi genellikle destekleyici türdedir. Kök hücre nakli tek şifa sağlayıcı tedavi yolu olmakla birlikte, anlamlı oranda morbidite ve mortaliteyle birliktedir. Burada ekulizumab (C5 düzeyinde terminal kompleman aktivitesini inhibe eden monoklonal insan kaynaklı antikor) tedavisinin işlem öncesi ve hemen sonrasında kullanıldığı bir allojeneik çevresel kök hücre transplantasyonu olgusunu sunmak istedik. Ekulizumab, allojeneik nakil öncesinde kullanıldığında hastanın hemoliz ataklarında ve transfüzyon ihtiyacında belirgin bir azalma gözlendi. Bununla birlikte, naklin ilk gününde meydana gelen hemolitik atak nedeniyle ekulizumab uygulaması tekrarlandı. Hemolitik atak başarıyla tedavi edilirken, sonrasında hastanın transfüzyon ihtiyacı olmadı. Bu olgu sunumu bize, PNH'lı ve allojeneik periferik kök hücre nakli uygulaması yapılan hastalarda meydana gelebilecek hemolitik atakların tedavisinde ekulizumabın güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabileceğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria | eculizumab | complement | hemolytic episode